题目内容（请给出正确答案）

[单选]

下列关于肾上腺脑白质营养不良的MRI表现描述错误的是（）

A、疾病晚期可见脑萎缩，以侧脑室后角周围最明显

B、两侧侧脑室后角周围白质呈多发对称性大片状异常信号

C、增强扫描病灶中间区呈花边状条带样强化

D、病灶由后向前逐渐发展是本病的一个显著特点

E、该病难以与多发性硬化等脑白质病相鉴别

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第1题

下列哪种疾病的影像特点表现为皮层下白质广泛对称分布皮髓质界限模糊A Wilson病B 肾上腺脑白质（）

A、Wilson病

B、肾上腺脑白质营养不良

C、多发性硬化

D、lexander病

E、海绵状脑白质营养不良

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第2题

皮质下白质广泛对称分布皮灰质界限模糊是以下哪种疾病的影像特点（）A Wilson病B 肾上腺脑白

A、Wilson病

B、肾上腺脑白质营养不良

C、lexander病

D、海绵状脑白质营养不良

E、多发性硬化

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第3题

X-连锁肾上腺脑白质营养不良的致病基因为()。

A、PLP1

B、ABCDI

C、ARSA

D、PSAP

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第4题

肾上腺脑白质营养不良与播散性坏死性白质病的主要鉴别点是（）A 脱髓鞘呈局限性对称性分布B 病

A、脱髓鞘呈局限性对称性分布

B、病灶从后向前发展

C、病灶周边强化

D、进行性脑萎缩

E、侧脑室前角周围白质受累

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第5题

罕见病是指发病率极低的疾病。内分泌领域罕见病众多，比如肾上腺脑白质营养不良、自身免疫性垂体炎、Gitelman综合征、Prader-Willi综合征等。您每年接诊内分泌罕见病的例数大约是多少人次（）

A、100人/年

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第6题

（)脑MRI表现，T1脑白质低于脑灰质，t2相反
()脑MRI表现，T1脑白质低于脑灰质，t2相反

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第7题

患儿男，5岁。3年前开始出现面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深，2岁半时智力逐渐落后且倒退，言语含糊，行走困难，1年来出现惊厥，不伴发热。査体：神志清，反应迟钝，站立不稳，无法行走。全身皮肤颜色呈褐色，无皮疹，面部对称。四肢肌张力高，膝反射（+++），双侧巴氏征（+）。在以下诊断中，可能性最大的是（）

A、肾上腺脑白质营养不良

B、异染性脑白质营养不良

C、苯丙酬尿症

D、神经皮肤综合征

E、anavan病

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第8题

关于脑外肿瘤的MRI定位诊断，下列哪一项不对（）

A、邻近肿瘤的蛛网膜下隙增宽

B、邻近脑白质受压、向脑室方向移位

C、有时可出现\"假包膜\"征象

D、肿瘤以宽基底紧贴在颅骨内侧面

E、肿瘤周围有显著脑水肿征象

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第9题

关于阻塞性脑积水的MRI描述错误的是（）

A、是结合水

B、T2WI高于脑脊液的信号

C、分布在脑室周围的脑白质

D、T2WI又低于脑脊液的信号

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第10题

下述脑脂质沉积病是指下列哪种病变()

A、进行性多灶性白质脑病

B、Cockayne综合征

C、同心圆型硬化

D、视神经脊髓炎

E、异染性脑白质营养不良

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第11题

下列哪项需进行智力、神经系统体征及MRI复查()

A、脑白质病变

B、听神经病

C、内耳结构异常者

D、慢性中耳炎伴有鼓膜穿孔者

E、双侧人工耳蜗植入

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